Neurosciences/Les méninges et le système ventriculaire

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Illustration complète du système ventriculaire et méningé.

Le cerveau et la moelle épinière sont protégées par le crâne et par les os de la colonne vertébrale, mais cela ne suffit pas à protéger le cerveau contre les chocs violents. Heureusement, le cerveau et la moelle épinière sont protégés par un second système de protection, formé par ce qu'on appelle les méninges. Pour être précis, le système nerveux central baigne dans un liquide cérébrospinal. Ce liquide céphalo-rachidien est produit par filtrage du sang et retourne dans la circulation après un certain temps. Il s'agit d'un liquide de couleur blanche, de pH neutre (7,2), de densité proche de l'eau (1,005). Sa composition chimique ressemble à celle du plasma mais en diffère : il est notamment très pauvre en protéines et en cellules, à l'exception des lymphocytes (3 à 5 par cm³). Ses fonctions sont assez nombreuses : il garantit la flottabilité du cerveau, amorti les chocs, alimente le cerveau en nutriments et nettoie le cerveau de ses déchets. Premièrement, le cerveau flotte dans le liquide céphalo-rachidien, ce qui diminue fortement son poids. Sans cela, le cerveau chuterait et s'engagerait dans le trou occipital (ce qui arrive dans certaines situations pathologiques, comme on le verra plus tard). Ensuite, ce liquide amorti les chocs ou les mouvements soudains grâce à sa viscosité. Ce liquide est aussi drainé après avoir capté les déchets du métabolisme cérébral, ce qui "nettoie" le cerveau.

Le système ventriculaire[modifier | modifier le wikicode]

Ventricules cérébraux.

Dans le cerveau, le liquide cérébrospinal circule dans des cavités : les ventricules cérébraux. Il existe en tout quatre ventricules, deux dans le télencéphale, un dans le thalamus et un quatrième ventricule situé sous le cervelet. Ces ventricules communiquent entre eux par divers conduits, le liquide circulant des deux premiers ventricules vers le troisième, puis le quatrième. Le foramina interventriculaire connecte les ventricules latéraux au troisième ventricule. L'aqueduc de sylvius connecte le troisième ventricule au quatrième. Les ouvertures latérales connectent le quatrième ventricule aux méninges.

Ventricules cérébraux - illustration. Chaque ventricule est coloré d'une manière différente des autres, afin de bien montrer les limites entre ventricules.

Les parois des ventricules[modifier | modifier le wikicode]

Les ventricules sont tapissés de cellules gliales spéciales, les épendymocytes, qui possèdent un cil dont la motricité permet d'entrainer le liquide céphalorachidien dans le système ventriculaire. Le liquide cérébrospinal est produit dans les ventricules en filtrant le plasma sanguin, au niveau des plexus choroïdes. Ceux-ci sont constitués d'un amas de vaisseaux sanguins, séparés du ventricule par une membrane composée d'épendymocytes. Cette membrane contient cependant quelques interstices, où les vaisseaux sanguins sont au contact du ventricule.

La sécrétion du liquide céphalorachidien[modifier | modifier le wikicode]

La sécrétion du liquide céphalo-rachidien est le produit d'un échange d'ions entre le sang et les ventricules. Dans les grandes lignes, l'eau des vaisseaux sanguins est attirée dans les ventricules, au point de traverser les interstices ou les épendymocytes. Pour cela, les épendymocytes capturent le sodium de manière passive du côté des vaisseaux sanguins, avant de le secréter dans les ventricules grâce à des pompes à sodium localisées sur leur membrane interne (du côté du ventricule). Le gradient de concentration ainsi formé tend à attirer l'eau des vaisseaux sanguins par osmose. D'autres pompes rejettent aussi divers ions, tels du chlore, de l'HCO3- et de l'HCO- dans le liquide céphalo-rachidien. Pour résumer, les épendymocytes servent de barrière aux ions, qui ne peuvent pas les traverser. Il en est de même pour les cellules ou protéines, du fait de leur trop grande taille. L'imperméabilité aux ions, du moins ceux qui ne sont pas sécrétés activement par des pompes, permet de conserver le pH du liquide céphalo-rachidien dans des bornes acceptables. Ainsi, cela protège le cerveau de variation du pH du sang ou de variations de la teneur en ions.

Les méninges[modifier | modifier le wikicode]

Méninges

Les méninges enveloppent le cerveau et la moelle épinière. Leur but est de protéger le système nerveux des chocs. De plus, elles alimentent le système nerveux en nutriments et jouent un rôle dans l'immunité du cerveau. Les méninges sont composées de plusieurs couches de tissu, séparées par vides éventuellement remplis de liquide céphalorachidien. Dans chaque couche, on trouve quelques récepteurs de la douleur, qui font que l'on peut avoir mal à la tête. En partant des os qui entourent le cerveau et la moelle épinière, on trouve trois couches : la dure-mère, l’arachnoïde et la pie-mère. L'arachnoïde et la pie-mère sont souvent regroupées dans ce qu'on appelle les méninges molles, pour les distinguer des méninges dures (la dure-mère). On trouve du liquide céphalo-rachidien entre les méninges molles.

La dure-mère[modifier | modifier le wikicode]

La dure-mère est une couche dure, fibreuse, qui accroche aux os situés au-dessus. Elle est divisée en une couche épidurale qui adhère aux os du crâne, et une couche méningée au contact des méninges. Ces deux couches sont posées les unes au-dessus des autres, sans qu'il n'y ait d'espace entre les deux. A certains endroits (faux, tente du cervellet, la dure-mère s'écarte de la surface osseuse et forme des plis au sein desquels circulent des veines qui drainent le cerveau : les sinus veineux. Ces sinus veineux reçoivent du sang de la part de certaines veines cérébrales et convergent vers la veine jugulaire interne (et quelques autres veines situées à côté).

Sinus veineux.

Il existe un espace virtuel entre les os du crâne et la dure-mère (la couche épidurale), nommé espace épidural. Cet espace est le lieu de circulation d'artères et de veines qui alimentent ou drainent les méninges et les os du crâne. C'est dans cet espace que se forme les hématomes épiduraux.


Au niveau du rachis, la dure-mère est séparée de l'os, elle forme un tube au sein duquel se trouve la moelle épinière et les espaces sous arachnoidiens. Il existe à cet endroit un véritable espace, l'espace épidural, (au sein duquel se pratique l'anesthésie péridurale).

L'arachnoïde[modifier | modifier le wikicode]

En dessous de la dure-mère, on trouve l’arachnoïde, une couche qui ressemble à une toile d'araignée. Elle est composée de fibres élastiques, certaines étant composées de collagène. Contrairement à la dure-mère, l'arachnoïde a une consistance plutôt molle. De plus, elle ne contient pas de vaisseaux sanguins. La matière de l'arachnoïde forme des villosités arachnoïdiennes, des excroissances qui se jettent dans les sinus veineux de la dure-mère. Ces villosités permettent au liquide céphalo-rachidien usagé de retourner dans la circulation sanguine, et d'y être drainé. Ces villosités servent de valves à sens unique, permettant au liquide céphalorachidien de sortir des méninges, mais pas d'y rentrer. Cela permet de réguler la pression du liquide céphalo-rachidien, en augmentant ou diminuant le drainage. Ainsi, sauf lors de certaines pathologies, la pression du liquide céphalorachidien est supérieure à la pression sanguine.

Illustration es villosités arachnoïdiennes.

La pie-mère[modifier | modifier le wikicode]

La pie-mère est la couche de méninges en contact avec le cerveau. Elle est partiellement parcourue par de nombreux vaisseaux sanguins, ce qui permet de la diviser en deux couches : une couche épipiale parcourue par de grosses veines et l'intima pia imperméable, percée de trous qui laissent passer les capillaires cérébraux (les espaces de Virchow-Robin).

Les maladies et syndromes méningés et ventriculaires[modifier | modifier le wikicode]

Les méninges et ventricules ne sont pas exempts de tout dysfonctionnement ou d'infections. Les maladies des méninges sont assez rares, mais il en existe quelques-unes : hydrocéphalie, tumeurs méningées, etc. Elles se traduisent toutes par des syndromes assez reconnaissables. Pour rappel, les syndromes sont des groupes de symptômes qui surviennent en même temps chez un patient. Les atteintes des méninges se traduisent par deux syndromes principaux : soit par un syndrome méningé, soit par une hypertension intracrânienne. Cependant, la réciproque n'est pas vraie pour l'hypertension intracrânienne, qui peut avoir des causes purement cérébrales : tumeur, hémorragie cérébrale, et ainsi de suite.

Le syndrome méningé[modifier | modifier le wikicode]

Le syndrome méningé est quasi-pathognomonique d'une atteinte des méninges : céphalées soudaines (souvent très fortes), raideur de la nuque, vomissements (en jet), éventuellement accompagnés d'une irritabilité, d'une photophobie et/ou d'une phonophobie. Les ressemblances sont donc nombreuses avec l'hypertension intracrânienne que nous verrons dans la section suivante. Par contre, la raideur de la nuque est pathognomonique d'une atteinte méningée.

La cause principale de syndrome méningé n'est autre que la méningite, à savoir une infection/inflammation des méninges. Si le terme méningite est encore utilisé, il faut cependant signaler que celle-ci est presque toujours secondée par une encéphalite (inflammation du cerveau), méninges et cerveau étant très proches l'un de l'autre. Cependant, on peut parler de méningite quand l'encéphalite reste à la surface du cerveau et ne pénètre pas en profondeur. Dans une telle situation, les troubles neurologiques sont généralement légers. Les méningites peuvent être aussi bien virales que bactériennes, plus rarement fongiques. Dans les régions occidentales, le virus de l'herpès est un virus à l'origine de nombreux cas de méningites, méningites avec une encéphalite concomitante très fréquente. Pour les méningites septiques (bactériennes), les streptocoques sont les agents infectieux les plus fréquents, suivi par la bactérie Escherichia coli, les pneumocoques et méningocoques. Sa présentation clinique est souvent différente de l'hypertension intracrânienne vraie, mais on retrouve les maux de tête ainsi que les nausées/vomissements, avec une raideur de la nuque.

L'hydrocéphalie[modifier | modifier le wikicode]

Crane d'un hydrocéphale.

L'hydrocéphalie provient d'une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien. Cette augmentation de la pression a tendance à appuyer fortement sur les parois du crâne et du cerveau, pouvant carrément dilater celui-ci dans certains cas extrêmes. Certaines hydrocéphalies sont suffisamment légères et progressives pour ne pas entrainer de symptômes : on parle alors d'hydrocéphalie occulte. Mais celles-ci sont relativement rares comparé aux hydrocéphalies symptomatiques, dites actives. Les symptômes de ces hydrocéphalies sont loin d'être caractéristiques, tout symptôme neurologique pouvant apparaitre. On observe souvent des symptômes liés à la compression du cerveau et des méninges : maux de tête, nausées et vomissements en jets, troubles de la vision et de la conscience. Ce syndrome est appelé une hypertension intracrânienne.

Généralement, elle nait d'une obstruction des voies d'évacuation du liquide céphalo-rachidien. On parle alors d'hydrocéphalie obstructive. Celle-ci survient à cause d'une tumeur, d'une hémorragie méningée, ou d'une inflammation. Le gonflement du cerveau ou des méninges peut alors bloquer les voies d'évacuations du liquide céphalorachidien qui s'accumule dans les méninges, faisant gonfler celles-ci. Quelques cas proviennent de malformations congénitales, quand le développement du cerveau ou de la boite crânienne est perturbé in-utero, à cause d'anomalies génétiques, d’hémorragies ou d'infections.

L'hydrocéphalie obstructive est à comparer à l'hydrocéphalie non-obstructive. L'hydrocéphalie non-obstructive peut avoir plusieurs causes. Par exemple, il se peut que le liquide céphalo-rachidien soit produit en excès. Ce cas, relativement rare, est signe que les plexus choroïdes dysfonctionnent. Cliniquement, les seuls cas de surproduction de liquide céphalorachidiens s'observent lors de tumeurs des plexus choroïdes. Une seconde cause possible est une réduction du drainage veineux. Enfin, on peut signaler que certaines maladies peuvent limiter l'absorption du liquide céphalorachidien par les villosités arachnoïdiennes. Le cas le plus clair est celui où ces villosités sont inexistantes, parce qu'elles ne se sont pas formées lors du développement.

Un troisième type d'hydrocéphalie à pression normale est aussi souvent mentionné dans la littérature. Cette hydrocéphalie est d'installation progressive, chronique. Elle apparait chez le sujet âgé, de plus de 40 ans. Elle se manifeste par un tableau neurologique qui implique systématiquement des troubles de la marche. Sont parfois présents altérations intellectuelles, problèmes de mémoire, état dépressif ou apathique. Les troubles de la motricité sont aussi fréquents, de même que des troubles sphinctériens. Le mécanisme, ainsi que la cause de cette maladie, sont mal connus.

Type d'hydrocéphalie Mécanisme Causes
Hydrocéphalie obstructive Blocage de l'évacuation du liquide céphalorachidien. Tumeur, hémorragie, inflammation, malformation congénitale.
Hydrocéphalie non-obstructive Sur-sécrétion du liquide céphalorachidien. Tumeur des plexus choroïdes (papillome).
Mauvais drainage veineux. Inflammation, autre.
Malabsorption du liquide céphalorachidien. A-genèse des villosités arachnoïdiennes.
Hydrocéphalie à pression normale Autre Autre

Les tumeurs méningées et ventriculaires[modifier | modifier le wikicode]

Les tumeurs ventriculaires sont assez peu fréquentes, mais il en existe de très nombreux sous-types. Les plus fréquentes sont les neurocytomes, des tumeurs très rares, à peine une centaine de cas dans le monde. Elles sont généralement bénignes et le traitement chirurgical donne de très bons résultats, même si ces tumeurs ont tendance à récidiver. Elles se manifestent par une hypertension intracrânienne manifeste, avec parfois de l'épilepsie et des signes neurologiques focaux. A noter que ces tumeurs apparaissent souvent près du foramen de Monroe et ont tendance à l'obstruer : cela entraine une hydrocéphalie assez importante.

Méningiome - image obtenue par une IRM cérébrale.

Enfin, citons les rares cas de tumeurs méningées, aussi appelées méningiomes. Les plus courantes se forment dans la dure-mère, mais toutes les couches des méninges peuvent devenir localement tumorales, voire cancéreuses. Elles sont diagnostiquées le plus souvent chez les personnes de 40 à 50 ans. Elles sont bénignes, en majorité (près de 80% des cas), et se développent très lentement, d'une manière extrêmement progressive. Les symptômes sont souvent frustres : hypertension intracrânienne, signes liés à la compression locale du cerveau, parfois épilepsie. Bref : aucun symptôme particulièrement clair. Le diagnostic se fait après un examen d'imagerie cérébrale.

On peut noter que les femmes sont plus souvent touchées que les hommes, sans doute pour des raisons hormonales. Divers éléments viennent à l'appui d'un lien entre hormones féminines et survenue d'un méningiome. Pour la moitié des méningiomes, leurs cellules expriment des récepteurs aux hormones féminines (œstrogène et progestérone) à leur surface. Divers traitements hormonaux favorisent la survenue d'un méningiome, notamment ceux utilisés pour traiter les conséquences de la ménopause. L'arrêt de ces traitements entraine généralement une régression de la tumeur assez rapide. Il en est de même pour la grossesse, qui est souvent le moment de survenue d'un nouveau méningiome ou d'aggravation d'un méningiome pré-existant. De plus, les méningiomes apparaissent plus fréquemment chez les patientes atteintes de cancer du sein. Mais ce n'est pas le seul facteur de risque : il faudrait ajouter les traumatismes crâniens, les irradiations ionisantes et quelques autres facteurs similaires.

Les traitements des méningiomes sont en nombre limité, mais ceux-ci sont parfois très efficaces. Les petits méningiomes asymptomatiques sont simplement surveillés par des examens de routine et ne donnent pas lieu à traitement. Par contre, l'apparition de symptômes ou l'augmentation de la taille de la tumeur change la situation. Les médecins peuvent alors décider de recourir à la chirurgie, pour retirer le méningiome. La chirurgie réussit généralement très bien et permet de retirer la totalité de la tumeur. Il faut dire que les méningiomes sont souvent séparés du cerveau par une sorte d'espace vide, ce qui permet de les retirer assez facilement. Mais il existe des cas où ce n'est pas le cas, par exemple les tumeurs localisées à des endroits qui compliquent la chirurgie (tumeurs du sinus caverneux). Si la tumeur devient vraiment problématique, ou qu'elle est difficile à retirer, les traitements par radiothérapie peuvent être mis en œuvre.

Les hémorragies méningées[modifier | modifier le wikicode]

Les méninges peuvent être le lieu d'hémorragies méningées. Nous en parlerons plus en détail dans le chapitre suivant, qui portera justement sur la vascularisation cérébrale.