Neurosciences/Les méninges et le système ventriculaire

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Le cerveau et la moelle épinière sont protégées par le crâne et par les os de la colonne vertébrale, mais cela ne suffit pas à protéger le cerveau contre les chocs violents. Heureusement, le cerveau et la moelle épinière sont protégés par un second système de protection, formé par ce qu'on appelle les méninges. De plus, le système nerveux central baigne dans un liquide cérébrospinal (LCS), aussi appelé liquide céphalo-rachidien (LCR), qui fait office de troisième couche de protection. Dans ce qui va suivre, nous allons voir les méninges et le liquide cérébrospinal, les deux étant intimement liés. En effet, le liquide cérébrospinal circule dans les méninges, ainsi que dans un ensemble de cavités plus ou moins étendues. L'ensemble de ce circuit forme ce qu'on appelle le système méningé-ventriculaire, qui fait l'objet de ce chapitre.

Illustration complète du système ventriculaire et méningé.

Le liquide cérébrospinal[modifier | modifier le wikicode]

Liquide cérébrospinal purulent, prélevé lors d'une ponction lombaire.

Le liquide cérébrospinal est un liquide qui circule dans et autour du cerveau. Il est de couleur blanche, de pH approximativement neutre (7,2), de densité proche de l'eau (1,005). Le liquide cérébrospinal est très pauvre en cellules, à l'exception de quelques rares lymphocytes (3 à 5 par cm³). Le fait est que lorsque le sang est filtré pour donner du liquide cérébrospinal, le filtrage ne laisse pas passer les cellules, trop grosses pour passer. Du moins, c'est le cas en situation normale, en l'absence de toute pathologie. Lors de certaines infections, comme les méningites, le liquide cérébrospinal s'enrichit en lymphocytes et en germes. La présence de germes dans le liquide cérébrospinal est naturellement signe d'infection cérébrale ou des méninges (encéphalite/méningite). Cela lui donne un aspect purulent, bien loin de son aspect clair et blanchâtre usuel. Une augmentation du nombre de lymphocytes est aussi observée lors de certaines infections.

La composition chimique du liquide cérébrospinal ressemble à celle du plasma mais en diffère sur quelques points. Il est notamment très pauvre en protéines : là où un litre de sang contient 70 grammes de protéines, le liquide céphalo-rachidien n'en contient que 0.45 grammes. Le liquide céphalo-rachidien est légèrement plus concentré en Chlore, environ 15% plus concentré, et légèrement appauvri en glucose (0.6g/L pour le LCR, contre 1g/L pour le sang). Cette ressemblance chimique avec le sang n'est pas un hasard : le liquide céphalo-rachidien est produit par filtrage du sang. Et ce filtrage ne laisse pas passer les protéines. Le liquide céphalo-rachidien est légèrement plus acide que le sang, pour plusieurs raisons. La principale est que les ions H+ et HCO3+, responsables d'une partie de l'acidité du sang, sont filtrés ne passent pas dans le liquide céphalo-rachidien. L'autre est liée à l'absence de protéines, qui ont tendance à réagir avec le sang et à légèrement l'acidifier.

Les fonctions du liquide céphalorachidien sont assez nombreuses : il garantit la flottabilité du cerveau, amorti les chocs, alimente le cerveau en nutriments et nettoie le cerveau de ses déchets. Premièrement, le cerveau flotte dans le liquide céphalorachidien, ce qui diminue fortement son poids. Sans cela, le cerveau chuterait et s'engagerait dans le trou occipital (ce qui arrive dans certaines situations pathologiques, comme on le verra plus tard). Ensuite, ce liquide amorti les chocs ou les mouvements soudains grâce à sa viscosité. Ce liquide est aussi drainé après avoir capté les déchets du métabolisme cérébral, ce qui "nettoie" le cerveau.

Le système ventriculaire[modifier | modifier le wikicode]

Ventricules cérébraux - illustration. Chaque ventricule est coloré d'une manière différente des autres, afin de bien montrer les limites entre ventricules.

Dans le cerveau, le liquide cérébrospinal circule dans des cavités : les ventricules cérébraux. Il existe en tout quatre ventricules, deux dans le télencéphale, un dans le thalamus et un quatrième ventricule situé sous le cervelet. Ces ventricules communiquent entre eux par divers conduits, le liquide circulant des deux premiers ventricules vers le troisième, puis le quatrième. Le foramina interventriculaire connecte les ventricules latéraux au troisième ventricule. L'aqueduc de sylvius connecte le troisième ventricule au quatrième. Les ouvertures latérales connectent le quatrième ventricule aux méninges.

Ventricules cérébraux.

Les ventricules sont tapissés de cellules gliales spéciales, les épendymocytes, qui possèdent un cil dont la motricité permet d'entrainer le liquide céphalorachidien dans le système ventriculaire.

Le liquide cérébrospinal est produit dans les ventricules en filtrant le plasma sanguin, au niveau des plexus choroïdes. Ceux-ci sont constitués d'un amas de vaisseaux sanguins, séparés du ventricule par une membrane composée d'épendymocytes. Cette membrane contient cependant quelques interstices, où les vaisseaux sanguins sont au contact du ventricule. Ils produisent environ 600 mL de liquide céphalo-rachidien par jour. Ils sont innervés par des fibres cholinergiques et adrénergiques, qui commandent la sécrétion du liquide cérébrospinal. Une stimulation des fibres adrénergiques des plexus choroïdes augmente la sécrétion de liquide cérébrospinal.

Les méninges[modifier | modifier le wikicode]

Méninges

Les méninges enveloppent le cerveau et la moelle épinière. Leur but est de protéger le système nerveux des chocs. De plus, elles alimentent le système nerveux en nutriments et jouent un rôle dans l'immunité du cerveau. Les méninges sont composées de plusieurs couches de tissu, séparées par vides éventuellement remplis de liquide céphalorachidien. Dans chaque couche, on trouve quelques récepteurs de la douleur, qui font que l'on peut avoir mal à la tête. En partant des os qui entourent le cerveau et la moelle épinière, on trouve trois couches : la dure-mère, l’arachnoïde et la pie-mère. L'arachnoïde et la pie-mère sont souvent regroupées dans ce qu'on appelle les méninges molles, pour les distinguer des méninges dures (la dure-mère). On trouve du liquide céphalo-rachidien entre les méninges molles.

La dure-mère[modifier | modifier le wikicode]

La dure-mère est une couche dure, fibreuse, qui accroche aux os situés au-dessus. Elle est divisée en une couche épidurale qui adhère aux os du crâne, et une couche méningée au contact des méninges. Les deux couches sont posées les unes au-dessus des autres, sans qu'il n'y ait d'espace entre les deux.

Au niveau du rachis, la dure-mère est séparée de l'os, elle forme un tube au sein duquel se trouve la moelle épinière et les espaces sous-arachnoidiens. Il existe à cet endroit un véritable espace, l'espace épidural. Pour l'anecdote, c'est en son sein que se pratique l'anesthésie péridurale.

Ailleurs, l'espace épidural n'existe pas et la dure-mère est collée aux os du crâne. Mais à certains endroits, la dure-mère s'écarte de la surface osseuse et forme des plis au sein desquels circulent des veines qui drainent le cerveau : les sinus veineux. Ces sinus veineux reçoivent le sang de certaines veines cérébrales et convergent vers la veine jugulaire interne (et quelques autres veines situées à côté).

Sinus veineux.

L'arachnoïde[modifier | modifier le wikicode]

Juste dessous la dure-mère, on trouve l’arachnoïde, une couche qui ressemble à une toile d'araignée. Elle est composée de fibres élastiques, certaines étant composées de collagène. Contrairement à la dure-mère, l'arachnoïde a une consistance plutôt molle. De plus, elle ne contient pas de vaisseaux sanguins. La matière de l'arachnoïde forme des villosités arachnoïdiennes, des excroissances qui se jettent dans les sinus veineux de la dure-mère. Elles permettent au liquide céphalo-rachidien usagé de retourner dans la circulation sanguine et d'y être drainé.

Illustration des villosités arachnoïdiennes.

La pie-mère (leptoméninges)[modifier | modifier le wikicode]

La pie-mère est la couche de méninges en contact avec le cerveau. Elle est partiellement parcourue par de nombreux vaisseaux sanguins, ce qui permet de la diviser en deux couches :

  • une couche épipiale parcourue par de grosses veines ;
  • et l'intima pia imperméable, percée de trous qui laissent passer les capillaires cérébraux (les espaces de Virchow-Robin).

La circulation du liquide cérébrospinal[modifier | modifier le wikicode]

Le liquide cérébrospinal ne stagne pas dans les ventricules et les méninges, mais circule et est sans cesse renouvelé. Le liquide cérébrospinal est produit dans les plexus choroïdes, par filtrage du sang, dans les parois des ventricules latéraux. Puis, il se déplace dans le troisième ventricule, puis le quatrième ventricule, avant de passer dans les méninges. Il est ensuite réabsorbé dans les villosités arachnoïdiennes et retourne dans la circulation sanguine, après avoir circulé dans le cerveau durant un certain temps.

Circulation du liquide cérbrospinal.

La production du liquide cérébrospinal[modifier | modifier le wikicode]

La sécrétion du liquide céphalo-rachidien est le produit d'un échange d'ions entre le sang et les ventricules. La sécrétion du liquide cérébrospinal se base sur un phénomène d'osmose, qui attire l'eau des vaisseaux sanguins dans les ventricules, au point de la faire traverser les épendymocytes. La force d'attraction est causée par un gradient de Sodium, généré par les épendymocytes. Les épendymocytes capturent le sodium de manière passive du côté des vaisseaux sanguins, avant de le secréter dans les ventricules grâce à des pompes à sodium, localisées sur leur membrane interne (du côté du ventricule). Le gradient de concentration ainsi formé tend à attirer l'eau des vaisseaux sanguins par osmose. D'autres pompes échangent des ions, tels du chlore et de l', entre le sang et le liquide céphalo-rachidien. Le déséquilibre crée par ces pompes accentue l'effet du gradient de Sodium. Le mécanisme exact dépend de plusieurs échangeurs localisés du côté sanguin et du côté ventriculaire.

  • Coté ventriculaire, on trouve un échangeur - (Sodium-Potasssium), qui échange 3 ions Sodium contre 2 ions Potassium. L'échangeur en question est une pompe ionique, à savoir qu'elle éjecte du Sodium y compris contre son gradient de concentration, en dépensant de l'énergie. Elle utilise pour cela de l'ATP, le carburant intracellulaire par excellence.
  • Coté sanguin, plusieurs échangeurs sont présents, mais les deux échangeurs principaux sont un échangeur - et un échangeur -.

Les ions et proviennent de la réaction entre et , qui a lieu dans les épendymocytes. Le est une molécule volatile, qui passe sans problèmes du sang vers les épendymocytes. À l'intérieur des épendymocytes, il réagit avec l'eau pour donner de l'acide carbonique . Ce dernier se décompose ensuite en et .

Mécanismes de production du LCS dans les plexus choroïdes

Le pH du liquide cérébrospinal est influencé par le fonctionnement des épendymocytes. Pour rappel, le pH dépend de la concentration en ions et . Les schémas précédents montrent que les épendymocytes expulsent les ions et dans le sang, et non dans le liquide cérébrospinal. On peut considérer que les épendymocytes sont imperméables aux ions et . Par contre, le passe facilement du sang au liquide cérébrospinal, et il peut alors réagir sur place pour donner des ions et . En conséquence, les variations du pH du liquide céphalorachidien sont causées par des variations de la teneur en de ce dernier, mais pas par les variations du pH sanguin. La conséquence est que toute variation du pH sanguin ne se répercute pas immédiatement sur le pH du liquide céphalorachidien, du moins pas immédiatement. Cela a des conséquences, comme on le verra dans le chapitre sur la respiration.

La réabsorption du liquide cérébrospinal[modifier | modifier le wikicode]

La réabsorption du liquide cérébrospinal se fait dans les méninges, au niveau des villosités arachnoïdiennes. Elles permettent au liquide céphalo-rachidien usagé de retourner dans la circulation sanguine, et d'y être drainé. Ces villosités servent de valves à sens unique, permettant au liquide céphalorachidien de sortir des méninges, mais pas d'y rentrer. Cela permet de réguler la pression du liquide céphalo-rachidien, en augmentant ou diminuant le drainage. Ainsi, sauf lors de certaines pathologies, la pression du liquide céphalorachidien est supérieure à la pression sanguine.

Les maladies et syndromes méningés et ventriculaires[modifier | modifier le wikicode]

Les méninges et ventricules ne sont pas exempts de tout dysfonctionnement ou d'infections. Les maladies des méninges sont assez rares, mais il en existe quelques-unes : hydrocéphalie, tumeurs méningées, etc. Elles se traduisent toutes par des syndromes assez reconnaissables. Pour rappel, les syndromes sont des groupes de symptômes qui surviennent en même temps chez un patient. Les atteintes des méninges se traduisent par deux syndromes principaux : soit par un syndrome méningé, soit par une hypertension intracrânienne. Cependant, la réciproque n'est pas vraie pour l'hypertension intracrânienne, qui peut avoir des causes purement cérébrales : tumeur, hémorragie cérébrale, et ainsi de suite.

Le syndrome méningé[modifier | modifier le wikicode]

Le syndrome méningé est quasi pathognomonique d'une atteinte des méninges : céphalées soudaines (souvent très fortes), raideur de la nuque, vomissements (en jet), éventuellement accompagnés d'une irritabilité, d'une photophobie et/ou d'une phonophobie. Les ressemblances sont donc nombreuses avec l'hypertension intracrânienne que nous verrons dans la section suivante. Par contre, la raideur de la nuque est pathognomonique d'une atteinte méningée.

La cause principale de syndrome méningé n'est autre que la méningite, à savoir une infection/inflammation des méninges. Si le terme méningite est encore utilisé, il faut cependant signaler que celle-ci est presque toujours secondée par une encéphalite (inflammation du cerveau), méninges et cerveau étant très proches l'un de l'autre. Cependant, on peut parler de méningite quand l'encéphalite reste à la surface du cerveau et ne pénètre pas en profondeur. Dans une telle situation, les troubles neurologiques sont généralement légers. Les méningites peuvent être aussi bien virales que bactériennes, plus rarement fongiques. Dans les régions occidentales, le virus de l'herpès est un virus à l'origine de nombreux cas de méningites, méningites avec une encéphalite concomitante très fréquente. Pour les méningites septiques (bactériennes), les streptocoques sont les agents infectieux les plus fréquents, suivi par la bactérie Escherichia coli, les pneumocoques et méningocoques. Sa présentation clinique est souvent différente de l'hypertension intracrânienne vraie, mais on retrouve les maux de tête ainsi que les nausées/vomissements, avec une raideur de la nuque.

L'hydrocéphalie[modifier | modifier le wikicode]

Crane d'un hydrocéphale.

L'hydrocéphalie provient d'une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien. Cette augmentation de la pression a tendance à appuyer fortement sur les parois du crâne et du cerveau, pouvant carrément dilater celui-ci dans certains cas extrêmes. Certaines hydrocéphalies sont suffisamment légères et progressives pour ne pas entrainer de symptômes : on parle alors d'hydrocéphalie occulte. Mais celles-ci sont relativement rares comparé aux hydrocéphalies symptomatiques, dites actives. Les symptômes de ces hydrocéphalies sont loin d'être caractéristiques, tout symptôme neurologique pouvant apparaitre. On observe souvent des symptômes liés à la compression du cerveau et des méninges : maux de tête, nausées et vomissements en jets, troubles de la vision et de la conscience. Ce syndrome est appelé une hypertension intracrânienne.

Généralement, elle nait d'une obstruction des voies d'évacuation du liquide céphalo-rachidien. On parle alors d'hydrocéphalie obstructive. Celle-ci survient à cause d'une tumeur, d'une hémorragie méningée, ou d'une inflammation. Le gonflement du cerveau ou des méninges peut alors bloquer les voies d'évacuations du liquide céphalorachidien qui s'accumule dans les méninges, faisant gonfler celles-ci. Quelques cas proviennent de malformations congénitales, quand le développement du cerveau ou de la boite crânienne est perturbé in-utero, à cause d'anomalies génétiques, d’hémorragies ou d'infections.

L'hydrocéphalie obstructive est à comparer à l'hydrocéphalie non-obstructive. L'hydrocéphalie non-obstructive peut avoir plusieurs causes. Par exemple, il se peut que le liquide céphalo-rachidien soit produit en excès. Ce cas, relativement rare, est signe que les plexus choroïdes dysfonctionnent. Cliniquement, les seuls cas de surproduction de liquide céphalorachidiens s'observent lors de tumeurs des plexus choroïdes. Une seconde cause possible est une réduction du drainage veineux. Enfin, on peut signaler que certaines maladies peuvent limiter l'absorption du liquide céphalorachidien par les villosités arachnoïdiennes. Le cas le plus clair est celui où ces villosités sont inexistantes, parce qu'elles ne se sont pas formées lors du développement.

Un troisième type d'hydrocéphalie à pression normale est aussi souvent mentionné dans la littérature. Cette hydrocéphalie est d'installation progressive, chronique. Elle apparait chez le sujet âgé, de plus de 40 ans. Elle se manifeste par un tableau neurologique qui implique systématiquement des troubles de la marche. Sont parfois présents altérations intellectuelles, problèmes de mémoire, état dépressif ou apathique. Les troubles de la motricité sont aussi fréquents, de même que des troubles sphinctériens. Le mécanisme, ainsi que la cause de cette maladie, sont mal connus.

Type d'hydrocéphalie Mécanisme Causes
Hydrocéphalie obstructive Blocage de l'évacuation du liquide céphalorachidien. Tumeur, hémorragie, inflammation, malformation congénitale.
Hydrocéphalie non-obstructive Sur-sécrétion du liquide céphalorachidien. Tumeur des plexus choroïdes (papillome).
Mauvais drainage veineux. Inflammation, autre.
Malabsorption du liquide céphalorachidien. A-genèse des villosités arachnoïdiennes.
Hydrocéphalie à pression normale Autre Autre

Les tumeurs méningées et ventriculaires[modifier | modifier le wikicode]

Les tumeurs ventriculaires sont assez peu fréquentes, mais il en existe de très nombreux sous-types.

Les plus fréquentes sont les neurocytomes, des tumeurs très rares, à peine une centaine de cas dans le monde. Elles sont généralement bénignes et le traitement chirurgical donne de très bons résultats, même si ces tumeurs ont tendance à récidiver. Elles se manifestent par une hypertension intracrânienne manifeste, avec parfois de l'épilepsie et des signes neurologiques focaux. A noter que ces tumeurs apparaissent souvent près du foramen de Monroe et ont tendance à l'obstruer : cela entraine une hydrocéphalie assez importante.

Méningiome - image obtenue par une IRM cérébrale.

Enfin, citons les rares cas de tumeurs méningées, aussi appelées méningiomes. Les plus courantes se forment dans la dure-mère, mais toutes les couches des méninges peuvent devenir localement tumorales, voire cancéreuses. Elles sont diagnostiquées le plus souvent chez les personnes de 40 à 50 ans. Elles sont bénignes, en majorité (près de 80% des cas), et se développent très lentement, d'une manière extrêmement progressive. Les symptômes sont souvent frustres : hypertension intracrânienne, signes liés à la compression locale du cerveau, parfois épilepsie. Bref : aucun symptôme particulièrement clair. Le diagnostic se fait après un examen d'imagerie cérébrale.

On peut noter que les femmes sont plus souvent touchées que les hommes, sans doute pour des raisons hormonales. Divers éléments viennent à l'appui d'un lien entre hormones féminines et survenue d'un méningiome. Pour la moitié des méningiomes, leurs cellules expriment des récepteurs aux hormones féminines (œstrogène et progestérone) à leur surface. Divers traitements hormonaux favorisent la survenue d'un méningiome, notamment ceux utilisés pour traiter les conséquences de la ménopause. L'arrêt de ces traitements entraine généralement une régression de la tumeur assez rapide. Il en est de même pour la grossesse, qui est souvent le moment de survenue d'un nouveau méningiome ou d'aggravation d'un méningiome préexistant. De plus, les méningiomes apparaissent plus fréquemment chez les patientes atteintes de cancer du sein. Mais ce n'est pas le seul facteur de risque : il faudrait ajouter les traumatismes crâniens, les irradiations ionisantes et quelques autres facteurs similaires.

Les traitements des méningiomes sont en nombre limité, mais ceux-ci sont parfois très efficaces. Les petits méningiomes asymptomatiques sont simplement surveillés par des examens de routine et ne donnent pas lieu à traitement. Par contre, l'apparition de symptômes ou l'augmentation de la taille de la tumeur change la situation. Les médecins peuvent alors décider de recourir à la chirurgie, pour retirer le méningiome. La chirurgie réussit généralement très bien et permet de retirer la totalité de la tumeur. Il faut dire que les méningiomes sont souvent séparés du cerveau par une sorte d'espace vide, ce qui permet de les retirer assez facilement. Mais il existe des cas où ce n'est pas le cas, par exemple les tumeurs localisées à des endroits qui compliquent la chirurgie (tumeurs du sinus caverneux). Si la tumeur devient vraiment problématique, ou qu'elle est difficile à retirer, les traitements par radiothérapie peuvent être mis en œuvre.

Les hémorragies méningées[modifier | modifier le wikicode]

Les méninges peuvent être le lieu d'hémorragies méningées. Nous en parlerons plus en détail dans le chapitre suivant, qui portera justement sur la vascularisation cérébrale.