Différences entre les versions de « Neurosciences/Le système nerveux périphérique »

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* Le '''système nerveux parasympathique''' a un effet strictement inverse à celui du système sympathique : il commande le corps quand aucun danger n'est présent, en situation relaxante. Il ralentit le rythme cardiaque et la respiration, favorise la digestion, etc.
 
AÀ quelques exceptions près, les organes innervés par le système nerveux autonome le sont à la fois par le système sympathique et le système parasympathique. Pour prendre un exemple, c'est le cas du cœur, qui est innervé par le nerf vague (parasympathique) et par le plexus cardiaque (sympathique). Si on omet quelques exceptions, ces deux systèmes ont des actions antagonistes. Pour l'exemple du cœur, le système sympathique accélère le rythme cardiaque, alors que le parasympathique le ralentit. Cependant, quelques organes sont innervés par un seul système et pas par l'autre. Pour donner quelques exemples, les glandes surrénales (des glandes posées sur le rein qui secrètent diverses hormones dans le sang) sont innervées uniquement par le système sympathique. Il faut dire que ces glandes sont impliquées dans la réaction sympathique au stress, à savoir qu'elles libèrent de l'adrénaline ou de la noradrénaline quand le cerveau le demande.
 
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AÀ quelques exceptions près, l'innervation sympathique/parasympathique des organes est indirecte. Par cela, on veut dire que les nerfs qui sortent de la moelle épinière ne se connectent pas directement sur l'organe à innerver. AÀ la place, les fibres nerveisesnerveuses font synapse sur un ganglion périphérique, qui fait lui-même synapse avec l'organe innervé. La transmission nerveuse commence donc dans le cerveau, où des neurones spécialisés émettent un ordre moteur à destination d'un organe innervé. Les axones de ces neurones cérébraux se regroupent et forment une fibre pré-ganglionnaire (avant le ganglion), qui se connecte à un ganglion autonome, qui émet une fibre post-ganglionnaire à destination de l'organe.
 
Les fibres pré-ganglionnaires et post-ganglionnaires sont très différentes et elles se différencient sur de nombreux points. L'une de ces différences est le point de sortie des fibres sympathiques et parasympathiques. Comme on s'en doute, les fibres autonomes pré-ganglionnaires sortent soit de la moelle épinière, soit du cerveau pour celles qui prennent naissance dans un noyau d'un nerf crânien. Pour celles qui sortent de la moelle épinière, elles sortent au niveau de certainscertaines vertèbres. Rappelons qu'on subdivise la moelle épinière en plusieurs sections, en fonction des vertébrésvertébres associées : cervicale, thoracique, lombaire et sacrée. Les fibres sympathiques sortent toutes de la moelle épinière, au niveau des vertèbres thoraciques et lombaires, d'où le nom de fibres thorso-lombaires qu'on leur donne parfois. AÀ l'opposé, les fibres parasympathiques sortent soit du cerveau, soit de la portion sacrée de la moelle épinière. Aucune fibre autonome ne sort du niveau des vertèbres cervicales. Pour information, cela fait que le système sympathique est parfois appelé le '''système thoracolombaire''', alors le système parasympathique et appelé le '''système cranio-sacré'''. Les points de sortie de chaque fibre autonome sont illustrées ci-contre.
 
[[File:The Autonomic Nervous System.jpg|centre|vignette|upright=1.5|Fonctions du système nerveux autonome.]]
[[File:Figure 35 04 01f.png|vignette|upright=1.5|Neurones post et pré-ganglionnaires : localisation et neurotransmetteurs.]]
 
On vient de voir que les fibres sympathiques et parasympathiques sortent du système nerveux central en des points différents, mais la différence principale tient les neurotransmetteurs utilisés. Les fibres pré-ganglionnaires sont systématiquement cholinergiques, que ce soit dans le système sympathique ou parasympathique. Par contre, on observe une différence entre les deux systèmes pour les fibres post-ganglionnaires : les fibres sympathiques sont noradrénergiques ou adrénergiques, ce qui les démarquentdémarque de la transmission cholinergique des fibres parasympathiques. Il existe cependant quelques exceptions à ces explications simplifiées. Par exemple, on peut citer le cas des glandes sudoripares eccrines, qui sont innervées par des fibres sympathiques cholinergiques. Une autre exception est celui des glandes surrénales, qui sont innervées par des fibres sympathiques cholinergiques. Mais ce cas est particulier, car les glandes surrénales sont innervées directement par les neurones cérébraux, et non par l'intermédiaire d'un ganglion sympathique/parasympathique. Au passage, ces glandes surrénales sont dérivées embryologiquement du système nerveux et elles émettent de l'adrénaline et de la noradrénaline dans le sang, ce qui fait que cette exception semble plus apparente que factuelle.
 
[[File:Ach.SNP.png|centre|vignette|upright=2.0|Implication de l'acétylcholine dans les systèmes nerveux sympathiques et parasympathiques.]]
==Les nerfs et fibres périphériques==
 
Le système nerveux périphérique comprend des petits axones, qui sortent des ganglions périphériques. Ces petits axones sont appelés les '''fibres périphériques''', ou encore fibres. Les axones sensoriels et moteurs ne se mélangent pas, ou rarement, dans le système nerveux périphérique. La plupart des nerfs sont soit purement sensoriels, soit purement moteurs : les axones de ces nerfs sont des axones de neurones sensoriels, ou de neurones moteurs, mais pas des deux. Il faut cependant signaler qu'il y a quelques exceptions, pour les nerfs de la sensibilité du visage. Si on met de cotécôté des exceptionexceptions, la ségrégation des fibres sensorielles/motrices et autonomes est ce qui permet de distinguer un système nerveux sensoriel, un système moteur et un système autonome.
 
Il existe plusieurs types de fibres périphériques, qui se distinguent essentiellement par leur caractère moteur/sensoriel/autonomique, par leur vitesse de conduction, etc. Dans ce qui suit, nous allons voir les deux classifications principales des fibres périphériques.
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Pour les axones du système nerveux dit autonome, elle distingue deux sous-types de fibres, selon qu'il s'agisse de fibres de type B ou de type C. Les fibres de type B sont dites pré-ganglionnaires, alors que celles de type C sont post-ganglionnaires. La différence est que les premières partent du système nerveux central et innervent un ganglion, alors que les secondes partent d'un ganglion et innervent l'organe terminal. Dit autrement, les fibres pré-ganglionnaires sont placées avant leles ganglions, alors que les post-ganglionnaires sont placées après celui-ci. Les premières arrivent au ganglion, les secondes en sortent. Précisons que toutes les fibres pré-ganglionnaires sont cholinergiques, quelquequel que soit le système visé (sympathique ou parasympathique), alors que les secondes sont soit cholinergiques soit adrénergiques selon le système visé.
 
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===Les symptômes moteurs périphériques===
 
Dans le détail, les troubles moteurs observés se résument en un ''déficit moteur'' permanent. Il s'observe n'importe ou, suivant la localisation des lésions, mais s'il s'exprime généralement en priorité sur les extrémités. Il entraine une baisse du tonus musculaire (une hypotonie), une faiblesse musculaire, d'intensité variable. Dans les cas graves, qui sont plus fréquents qu'on peut le penser, cela peut aller jusqu’à la paralysie. Il provient d'une baisse de l'innervation du muscle par les motoneurones, dont les axones meurent et n'innervent plus le muscle.
 
En raison de la perte d'innervation neurale, le muscle n'est plus sollicité et tend à s'atrophier, ce qui entraine une fonte musculaire, une ''amyotrophie''. Mais elle ne s'observe pas dans les premières phases de l'atteinte, vu que le muscle met du temps à fondre : ce n'est qu'une fois que le déficit moteur est bien installé qu'on observe une perte musculaire. En tout cas, une fois installée, l'amyotrophie réduit encore plus la force musculaire et semble, au moins en apparence, aggraver le déficit moteur. PurPour donner un ordre de grandeur très approximatif, rarement respecté tel quel dans la réalité, on peut dire que l'amyotrophie démarre environ 3 semaines après le début du déficit moteur. Du moins, c'est le cas si le déficit moteur est suffisamment intense.
 
Moins fréquemment, on observe des ''fasciculations'', de petites contractions musculaires, très rapides, indolores et involontaires. Elles ne concernent qu'une seule unité motrice, qu'un seul fascicule, d'où leur nom de "fasciculation". Leur cause est la survenue spontanée d'un potentiel d'action dans un motoneurone, qui entraine la contraction d'une seule unité motrice. On peut en observer chez les sujets sains, mais elles sont alors très rares. Elles deviennent cependant plus fréquentes en cas d'atteinte du système nerveux périphérique, et dans quelques atteintes de la moelle épinière. Leur présence en nombre pathologique signe le plus souvent une atteinte périphérique, mais elles ne sont pas systématiques. Beaucoup de patients avec une atteinte périphérique n'ont pas de fasciculations.
Pour ce qui est du syndrome neurogène périphérique, on peut observer les symptômes suivants.
 
En premier lieu, on peut voir des troubles dans la régulation du flux sanguin. Les vaisseaux sanguins sont soit trop dilatés, soit trop contractés, ce qui entraine ce qu'on appelle des '''symptômes vasomoteurs périphériques'''. La peau peut devenir rouge par augmentation du flux sanguin local, de la même manière que quand on a trop chaud, ou au contraire très palepâle si le flux sanguin diminue, comme quand on a trop froid. On peut observer un œdème local si le flux sanguin est trop élevé : l'eau quitte les vaisseaux et s'accumule localement. On peut aussi observer une cyanose, c'est à dire une coloration violette de la peau, causée par une accumulation de sang, ou au contraire par un flux sanguin trop faible. Plus rarement, la régulation du flux sanguin échoue dans tout le corps, si l'atteinte touche tout le système nerveux périphérique. On observe alors des problèmes de tension artérielle, qui est soit trop faible, soit trop forte. On peut notamment observe une '''hypotension orthostatique''', à savoir une baisse de tension quand le patient se lève soudainement.
 
En second lieu, on peut observer une '''réduction de la transpiration''', cette dernière étant commandée par le système nerveux autonome. En cas de réduction de la transpiration, la peau peut devenir complètement squameuse, sèche. Les patients touchés, qui ne transpirent plus bien, ne peuvent plus évacuer la chaleur sur la zone touchée. Si les déficits sont localisés, la zone touchée est ressentie plus chaude que le reste du corps. Quand tout le corps est touché, cela peut entrainer une mauvaise résistance à la chaleur, qui peut se traduire par une augmentation de la température corporelle modérée.
Les maladies des nerfs périphériques sont regroupées sous le terme ombrelle de '''neuropathies périphériques'''. Elles peuvent toucher aussi bien le système sensoriel que le système moteur, parfois les deux. Elles causent des déficits divers : paralysie ou faiblesse musculaire en cas d'atteinte d'un nerf moteur, pertes de sensations et/ou picotements pour un nerf sensoriel, problèmes du système nerveux autonome pour les nerfs autonomes. Dans les trois cas, ces troubles ne sont pas spécifiques aux atteintes périphériques : des lésions du système nerveux central peuvent causer des paralysies ou des paresthésies. Cependant, les signes tels des troubles des sphincters de la vessie ou de l'intestin sont généralement absents (ce sont des symptômes typiques d'une atteinte de la moelle épinière), de même qu'une atteinte de certains réflexes (signe de Babinski).
 
Les classifications des neuropathies sont très nombreuses, complexes, difficiles à comprendre et à assimiler. Aussi, cette section se contente des bases et parle des maladies les plus courantes. Dans les grandes lignes, on peut regrouper les polyneuropathies périphériques suivant l'endroit où le neurone est atteint. On distingue ainsi trois cas : celui où le corps cellulaire est touché, celui où c'est l'axone qui est coupé, et enfin celui où la gaine de myéline est atteinte. Ces trois cas onont reçu des noms différents : on parle de '''neuronopathie''' pour 'atteinte du neurone proprement dit, de '''myelonopathie''' si c'est la gaine de myéline, et enfin de '''neuropathie distale''' si c'est l’axone qui est coupé. Dans le dernier cas, rappelons que distal signifie "éloigné du corps", sous-entendu du corps du neurone. Cette classification a une importance, car les trois types précédents n'ont pas le même pronostic. En effet, comme on le verra dans le chapitre dédié, les processus de régénération du système nerveux périphériques peuvent compenser certains types de lésions, mais pas d'autres. Pour le résumer rapidement, la gaine de myéline se régénère assez rapidement, les axones se régénèrent plus lentement, mais les neurones morts ne sont pas remplacés. La récupération est donc la plus rapide pour les myélinopathies (quelques semaines, quelques mois), plus lente pour les neuropathies distales (quelques mois, quelques années), et presque nulle pour les neuronopathies.
 
Une autre classification distingue deux grandes classes : celles qui sont liées à une inflammation, celles qui sont innées, et celles d'origine métabolique/toxique. Les premières sont souvent liées à une maladie auto-immune, où le système immunitaire s'attaque aux nerfs périphériques. C'est surtout la gaine de myéline qui est attaquée par le système immunitaire, ce qui fait que ces maladies sont démyélinisantes. A l'opposé, les maladies innées sont d'origine génétique et touchent les neurones eux-même, plus rarement la gaine de myéline seule. Cela ressemble aux deux types de maladies démyélinisantes vues dans le chapitre sur l'influx nerveux : d'un coté les leucodystrophies innées, de l’autre les maladies auto-immunes démyélinisantes. Enfin, il faut citer les maladies métaboliques et les intoxications chroniques, comme la neuropathie périphérique alcoolique ou d'autres maladies métaboliques qui causent des dégâts aux nerfs. Cette classification a son importance pour ce qui est des traitements proposés. Du fait de leur mécanisme d'apparition, les neuropathies démyélinisantes inflammatoires se soignent avec des traitements immunosuppresseurs et des anti-inflammatoires (des corticoïdes, généralement). Par contre, les neuropathies génétiques sont plus difficiles à soigner et elles demandent soit un traitement qui compense le manque d'une enzyme, soit une thérapie génique.
===Les neuropathies périphériques distales===
 
Les ''neuropathies périphériques distales'' sont causées par une atteinte des axones, à leur extrémité. Leur principale caractéristique est qu'elles se manifestent d'abord sur les axones les plus longs, avant de se propager aux axones plus courts. Les symptômes commencent donc par apparaitre au niveau du piedspied, avant de toucher les mains et le bas des jambes, pour ensuite se propager sur les avant-bras, puis le reste du corps. Les premiers symptômes à apparaitre sont à la fois sensitifs et moteurs, puis des troubles autonomes peuvent apparaitre par la suite, du moins si la maladie perdure. Elles sont causées le plus souvent par une atteinte toxique, par des médicaments ou l'alcool, ou par une atteinte métabolique, comme le diabète ou une carence en vitamines.
 
La plus fréquente est la '''neuropathie diabétique''', une atteinte du système nerveux périphérique qui fait suite à un diabète.
 
La '''poly-neuropathie toxique alcoolique''' est aussi malheureusement fréquente, la seconde en termetermes de fréquence après la neuropathie diabétique. Elle est causée par la toxicité de l'alcool, ainsi que par les carences vitaminiques induites par une forte consommation d'alcool. Elle s'installe progressivement, lentement, durant une phase de plusieurs semaines ou plusieurs mois. Les symptômes sensitifs sont prédominants, mais on peut observer une faiblesse musculaire et plus rarement des troubles autonomiques. Elle se soigne par une réduction de la consommation d'alcool, voire une abstinence, couplée à un traitement des carences vitaminiques.
 
Les ''neuropathies induites par des médicaments'' sont aussi assez courantes.
La neuropathie périphérique la plus commune est le '''syndrome de Guillain-Barré'''. C'est une neuropathie aiguë, à savoir qu'elle apparait rapidement en quelques jours et qui évolue souvent favorablement en laissant peu de séquelles. Ses symptômes sont généralement une faiblesse musculaire/paralysie, couplée à des paresthésies, voire une absence de sensations sur une partie du corps (généralement les mains et les pieds). Précisons que la faiblesse musculaire/paralysie peut toucher les muscles respiratoires et/ou le système nerveux autonome, ce qui engage le pronostic vital ! Aussi, bien que les patients récupèrent souvent, il ne faut pas considérer ce syndrome comme bénin. Elle survient généralement après un évènement dit précurseur, par exemple suite à une vaccination (rare) ou une infection (plus fréquent). Pour donner un exemple, elle survient dans près de 2/3 des cas après une gastroentérite à Campylobacter jejuni ou suite à une infection à cytomégalovirus. Beaucoup plus rarement, ce syndrome peut survenir suite à une vaccination contre la grippe. Au passage, la grippe elle-même peut entrainer l'apparition d'un syndrome de Guillain-Barré, même sans vaccination préalable. On estime que pour 100.000 sujets grippés, environ 4 déclareront le syndrome, et seule une extrême minorité en gardera des séquelles. Le risque est d'ailleurs supérieur d'avoir ce syndrome suite à la grippe qu'après le vaccin, et même ceux qui ont déjà eu ce syndrome suite à une grippe n'ont pas de contre-indication pour le vaccin. Environ 85% des patients récupèrent totalement en 6 à 12 mois, les autres gardent des séquelles plus ou moins graves.
 
Le syndrome de Guillain-Barré est un syndrome aigu, qui se résorbe dans la plupart des cas. Mais d'autres neuropathies périphériques démyélinisantes sont chroniques, soit parce qu'elles s'installent progressivement, soit qu'elles démarrent par un syndrome aigu qui perdure. Il en existe un grand nombre, qui sont regroupées dans ce qu'on appelle les '''Polyneuropathies Inflammatoires Démyélinisantes Chroniques''' (''PIDC''). Elles ont pour points communs d'être à la fois sensitives et motrices (les nerfs moteurs sont autant touchés que les nerfs sensitifs), acquises, démyélinisantes, d'origine inflammatoiresinflammatoire et/ou auto-immunesimmune. Elles sont assez rares, à peine 5% des neuropathies, et 10-20% des neuropathies chroniques, ce qui correspond à quelques centaines de cas nouveaux chaque année. Elles touchent généralement les quatre membres et de manière symétrique, avec une atteinte motrice prédominante. La classification de ces PIDC est assez complexe, avec de nombreux types de maladies et de syndromes, dont la description est assez difficile, aussi je ne la détaillerais pas ici.
 
===Les neuropathies périphériques héréditaires===
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