Différences entre les versions de « Neurosciences/Le système nerveux périphérique »

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Les classifications des neuropathies sont très nombreuses, complexes, difficiles à comprendre et à assimiler. Aussi, cette section se contente des bases et parle des maladies les plus courantes. Dans les grandes lignes, on peut regrouper les polyneuropathies périphériques suivant l'endroit où le neurone est atteint. On distingue ainsi trois cas : celui où le corps cellulaire est touché, celui où c'est l'axone qui est coupé, et enfin celui où la gaine de myéline est atteinte. Ces trois cas ont reçu des noms différents : on parle de '''neuronopathie''' pour 'atteinte du neurone proprement dit, de '''myelonopathie''' si c'est la gaine de myéline, et enfin de '''neuropathie distale''' si c'est l’axone qui est coupé. Dans le dernier cas, rappelons que distal signifie "éloigné du corps", sous-entendu du corps du neurone. Cette classification a une importance, car les trois types précédents n'ont pas le même pronostic. En effet, comme on le verra dans le chapitre dédié, les processus de régénération du système nerveux périphériques peuvent compenser certains types de lésions, mais pas d'autres. Pour le résumer rapidement, la gaine de myéline se régénère assez rapidement, les axones se régénèrent plus lentement, mais les neurones morts ne sont pas remplacés. La récupération est donc la plus rapide pour les myélinopathies (quelques semaines, quelques mois), plus lente pour les neuropathies distales (quelques mois, quelques années), et presque nulle pour les neuronopathies.
 
Une autre classification distingue deux grandes classes : celles qui sont liées à une inflammation, celles qui sont innées, et celles d'origine métabolique/toxique. Les premières sont souvent liées à une maladie auto-immune, où le système immunitaire s'attaque aux nerfs périphériques. C'est surtout la gaine de myéline qui est attaquée par le système immunitaire, ce qui fait que ces maladies sont démyélinisantes. A l'opposé, les maladies innées sont d'origine génétique et touchent les neurones eux-même, plus rarement la gaine de myéline seule. Cela ressemble aux deux types de maladies démyélinisantes vues dans le chapitre sur l'influx nerveux : d'un cotécôté les leucodystrophies innées, de l’autre les maladies auto-immunes démyélinisantes. Enfin, il faut citer les maladies métaboliques et les intoxications chroniques, comme la neuropathie périphérique alcoolique ou d'autres maladies métaboliques qui causent des dégâts aux nerfs. Cette classification a son importance pour ce qui est des traitements proposés. Du fait de leur mécanisme d'apparition, les neuropathies démyélinisantes inflammatoires se soignent avec des traitements immunosuppresseurs et des anti-inflammatoires (des corticoïdes, généralement). Par contre, les neuropathies génétiques sont plus difficiles à soigner et elles demandent soit un traitement qui compense le manque d'une enzyme, soit une thérapie génique.
 
Les deux classifications précédentes ont des liens assez forts. Par exemple, les myélonopathies correspondent aux neuropathies auto-immunes, les neuronopathies aux neuropathies innées et les autres aux maladies métaboliques (carences, autres).
Les neuropathies périphériques démyélinisantes proviennent d'une démyélinisation d'un ou de plusieurs nerfs périphériques. La cause de l'atteinte de la myéline est systématiquement une inflammation, qui est d'origine auto-immune dans la plupart des cas, mais pas toujours. Elles se soignent toutes de la même manière, à savoir avec des traitements anti-inflammatoires et des immunosuppresseurs. Le traitement anti-inflammatoire de première intention est généralement l'utilisation de corticoïdes, avec quelques exceptions. On peut distinguer beaucoup de neuropathies périphériques démyélinisantes, mais on peut distinguer les maladies aigues qui surviennent rapidement et évoluent favorablement, des maladies chroniques qui s'installent dans la durée et perdurent.
 
La neuropathie périphérique la plus commune est le '''syndrome de Guillain-Barré'''. C'est une neuropathie aiguë, à savoir qu'elle apparaitapparaît rapidement en quelques jours et qui évolue souvent favorablement en laissant peu de séquelles. Ses symptômes sont généralement une faiblesse musculaire/paralysie, couplée à des paresthésies, voire une absence de sensations sur une partie du corps (généralement les mains et les pieds). Précisons que la faiblesse musculaire/paralysie peut toucher les muscles respiratoires et/ou le système nerveux autonome, ce qui engage le pronostic vital ! Aussi, bien que les patients récupèrent souvent, il ne faut pas considérer ce syndrome comme bénin. Elle survient généralement après un évènement dit précurseur, par exemple suite à une vaccination (rare) ou une infection (plus fréquent). Pour donner un exemple, elle survient dans près de 2/3 des cas après une gastroentéritegastro-entérite à Campylobacter jejuni ou suite à une infection à cytomégalovirus. Beaucoup plus rarement, ce syndrome peut survenir suite à une vaccination contre la grippe. Au passage, la grippe elle-même peut entrainerentraîner l'apparition d'un syndrome de Guillain-Barré, même sans vaccination préalable. On estime que pour 100.000 sujets grippés, environ 4 déclareront le syndrome, et seule une extrême minorité en gardera des séquelles. Le risque est d'ailleurs supérieur d'avoir ce syndrome suite à la grippe qu'après le vaccin, et même ceux qui ont déjà eu ce syndrome suite à une grippe n'ont pas de contre-indication pour le vaccin. Environ 85% des patients récupèrent totalement en 6 à 12 mois, les autres gardent des séquelles plus ou moins graves.
 
Le syndrome de Guillain-Barré est un syndrome aigu, qui se résorbe dans la plupart des cas. Mais d'autres neuropathies périphériques démyélinisantes sont chroniques, soit parce qu'elles s'installent progressivement, soit qu'elles démarrent par un syndrome aigu qui perdure. Il en existe un grand nombre, qui sont regroupées dans ce qu'on appelle les '''Polyneuropathies Inflammatoires Démyélinisantes Chroniques''' (''PIDC''). Elles ont pour points communs d'être à la fois sensitives et motrices (les nerfs moteurs sont autant touchés que les nerfs sensitifs), acquises, démyélinisantes, d'origine inflammatoire et/ou auto-immune. Elles sont assez rares, à peine 5% des neuropathies, et 10-20% des neuropathies chroniques, ce qui correspond à quelques centaines de cas nouveaux chaque année. Elles touchent généralement les quatre membres et de manière symétrique, avec une atteinte motrice prédominante. La classification de ces PIDC est assez complexe, avec de nombreux types de maladies et de syndromes, dont la description est assez difficile, aussi je ne la détaillerais pas ici.

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