Neurosciences/La substance blanche

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Exemple de connectome.

La substance blanche comprend certes des axones isolés, qui relient des aires cérébrales proches entre elles, mais pas seulement. Si la plupart des axones sont relativement courts, il existe quelques fibres myélinisées très longues qui permettent à des aires cérébrales distantes de communiquer entre elles. Les fibres longues ne représentent que quelques pourcents de la substance blanche totale, la majorité des connexions cérébrales étant locales, de courte portée. La proportion de fibres longues varie cependant avec l'âge, avec une augmentation assez marquée lors du développement et une relative diminution lors du viel âge. Les fibres longues forment de véritables nerfs cérébraux, qui portent le nom de faisceaux (le terme nerf est réservé au système nerveux périphérique).

Les fibres cérébrales les plus communes et leur classification[modifier | modifier le wikicode]

Les chercheurs ont depuis longtemps tenté de cartographier les fibres/faisceaux, afin d'étudier la connectivité cérébrale. Les techniques pour cela sont peu nombreuses, sans compter que leur fiabilité n'est pas toujours parfaite : chaque individu a quelques différences idiosyncratiques, sans doute liées à l'apprentissage). Quoi qu’il en soit, une cartographie complète des connexions entre aires cérébrales d'un individu forme ce qu'on appelle un connectome. Si celui-ci est assez mal connu pour les petites fibres, les grands faisceaux sont depuis longtemps étudiés et sont bien connus. Les recherches anatomiques ont établi la présence de certains faisceaux majeurs, présents chez tout être humain. Les faisceaux les plus connus sont illustrés dans le schéma ci-dessous.

Faisceaux majeurs du cerveau humain.

Les fibres cérébrales peuvent se classer en trois grands types : les fibres inter-hémisphériques, d'association et de projection. Ces termes semblent barbares, mais leur signification est transparente. Les fibres de projection relient le cerveau et le reste du corps. Ce sont essentiellement des fibres motrices ou sensorielles. Les premières naissent dans le cerveau, mais en sortent : ce sont des fibres motrices. Les fibres sensorielles prennent naissance dans la moelle épinière ou dans le SNP, mais rentrent dans le cerveau. Les fibres de projection les plus connues sont clairement les radiations acoustiques et optiques, des prolongements des nerfs optiques et auditifs dans le cerveau. On pourrait aussi citer les faisceaux pyramidaux, qui transmettent certaines commandes motrices vers la moelle épinière. Ces fibres de projection sont à opposer aux autres fibres, qui restent cloîtrées dans le cerveau : elles y prennent naissance et n'en sortent pas. Ce sont les fibres inter-hémisphériques et d'association. Les premières, les fibres inter-hémisphériques, relient les deux hémisphères cérébraux entre eux. Les fibres d'associations restent dans leur hémisphère de naissance et permettent à des aires d'un même hémisphère de communiquer.

Classification des fibres de la substance blanche cérébrale.

Les faisceaux inter-hémisphériques[modifier | modifier le wikicode]

Les fibres les plus importantes sont les faisceaux inter-hémisphériques, qui relient entre eu les deux hémisphères cérébraux. Ces fibres inter-hémisphériques vont donc traverser le sillon inter-hémisphérique. Ces fibres sont assez peu nombreuses, au nombre de cinq. La plus importante d'entre elle est de loin le corps calleux, une fibre posée sur le diencéphale. Mais le corps calleux n'est pas la seule fibre inter-hémisphérique : la commissure antérieure et la commissure postérieure, le fornix (aussi appelé commissure hippocampale) et la commissure habénulaire. La commissure antérieure relie les aires olfactives des deux hémisphères, le fornix relie entre eux les deux hippocampes, et la commissure habénulaire relie les deux habénulas.

Le corps calleux[modifier | modifier le wikicode]

Corps calleux

Le corps calleux est la fibres inter-hémisphérique la plus importante, que ce soit en terme de nombre d'axones ou d'importance scientifique. Il contient environ (les études ne sont pas très précises) 200 millions d'axones, pour la plupart excitateurs. Contrairement aux autres commissures, présentes chez tous les mammifères, le corps calleux est présent uniquement chez les mammifères placentaires. Il est localisé juste au-dessus du diencéphale et semble comme posé sur ce dernier. Juste au-dessus du corps calleux, on trouve le cortex cingulaire et la fissure longitudinale, qui sépare les deux hémisphères. Le cortex cingulaire est séparé du corps calleux par une scissure : la scissure calleuse (Callosal sulcus)

Sous-régions du corps calleux.

Pour l’anecdote, certaines formes très graves d’épilepsies se soignent en sectionnant ce corps calleux, pour limiter l'étendue des crises à un hémisphère. Si la section est totale chez la plupart des patients, certains s'en sortent avec une section partielle qui laisse un peu de connectivité inter-hémisphérique. Les observations sur les patients sans corps calleux (patients split-brain) ont permis d'étudier la répartition de certaines fonctions entre les hémisphères. C'est comme cela que l'on sait que l’hémisphère gauche est plus ou moins spécialisé dans le langage (affirmation simplifiée que nous nuancerons dans les chapitres finaux). Si les lésions totales permettent d'étudier la latéralisation cérébrale (la répartition des rôles dans chaque hémisphère), les sections partielles donnent un aperçu de l'organisation interne du corps calleux. Les études sur les patients partiellement callectomisés semblent indiquer, sans que cela soit parfaitement sûr, que le corps calleux est subdivisé en plusieurs amas de fibres aux fonctions différentes : les unes transmettant des informations tactiles, les autres des informations cognitives, etc. Dans le détail, on peut identifier en tout 6/7 sous-régions au corps calleux : le genou, le corps antérieur, le corps médian, le corps postérieur, l'isthmus et le splenium. Il est d'usage de regrouper ces six sous-régions selon leur provenance, selon les lobes qu'elles interconnectent. On distingue alors trois régions qui interconnectent respectivement les lobes frontaux, pariétaux/temporaux et occipitaux.:

  • en avant, le corps calleux antérieur, qui connecte les lobes frontaux entre eux ;
  • au milieu, le corps calleux médian, qui interconnecte les lobes pariétaux et temporaux ;
  • vers l'arrière, le corps calleux postérieur qui interconnecte les lobes occipitaux.

Les axones du corps calleux ne connectant pas des lobes identiques, ils ont fatalement des différences assez notables. La plus importante est de loin leur taille, qui varie grandement selon la région du corps calleux. Si on se déplace sur le corps calleux de l'avant vers l'arrière, on voit les axones devenir de plus en plus gros. Les axones les plus gros sont localisés dans le splenium, alors que les plus petits sont localisés dans le genou. Les variations de taille axonale sont continues sur la longueur du corps calleux et il n'y a pas de discontinuité franche, qui délimite les frontières du genou, du splenium et des autres sous-régions. La raison de ce gradient tient dans la nature des informations transmises par le corps calleux. Les fibres du spelium relient les lobes occipitaux et transmettent donc des informations visuelles. Ces informations doivent être traitées très rapidement et leur vitesse de transmission par le corps calleux est primordiale. Les axones en question sont donc très gros (pour rappel, il y a une relation positive entre taille d'un axone et vitesse de transmission). Par contre, les lobes frontaux peuvent se permettre une transmission plus lente, ce qui fait que les axones inter-lobe frontaux du genou sont plus petits. Les axones des portions centrales du corps calleux sont intermédiaires entre les deux cas extrêmes précédents.

Les faisceaux d'association[modifier | modifier le wikicode]

Faisceaux d'association.

Les faisceaux d'association, intra-hémisphériques, comprennent aussi bien les fibres courtes que longues, mais ces premières sont souvent omises en raison de leur grand nombre. Les fibres courtes relient des gyrus adjacents et se reconnaissent à leur forme arquée. Du fait de leur forme, on les nomme souvent les fibres en U. Les fibres longues d'association sont assez peu nombreuses, aussi nous n'allons n'en citer que quelques-uns : le faisceau arqué, le cingulum, les faisceaux longitudinaux supérieurs et inférieurs. Les faisceaux longitudinaux supérieurs et inférieurs relient le cortex occipital avec le cortex frontal et le cortex pariétal, le cingulum est un faisceau interne au lobe limbique, etc.

Parmi ces faisceaux d'associations, on peut citer le faisceau arqué relie le cortex temporal et le cortex frontal. Plus précisément, il relie deux aires cérébrales assez connues : l'aire de Broca et l'aire de Wernicke. Ces deux aires étaient autrefois considérées comme les aires du langage : l'aire de Broca était considérée comme l'aire de production du langage alors que l'aire de Wernicke était considérée comme l'aire de sa compréhension. Le faisceau arqué, dans ces anciennes théories, avait un rôle assez important dans les traitements linguistiques : il permettait de faire le lien entre compréhension et production. Typiquement, des lésions du faisceau arqué se traduisent par des difficultés de répétition verbale (aphasie de conduction). Nous détaillerons ce point dans le chapitre sur le langage.

Les faisceaux de projection[modifier | modifier le wikicode]

Illustration de quelques faisceaux de projection, avec le faisceau pyramidal en bleu et la radiation thalamique en violet. Le corps calleux, qui est en rouge, n'est pas un faisceau de projection, formellement parlant.

Les faisceaux de projection sont des faisceaux de longue-portée qui connectent des aires cérébrales très distantes. Les plus communs connectent le cortex cérébral à des régions sous-corticales, comme le thalamus, la moelle épinière, le tronc cérébral, etc. On distingue plusieurs faisceaux de projection, les plus importants étant le faisceau pyramidal et la radiation thalamique. On distingue les faisceaux efférents des afférents : les faisceaux efférents sortent du cortex, alors que les afférents y rentrent. Naturellement, les faisceaux efférents transmettent des commandes motrices à la moelle épinière ou aux régions sous-corticales, alors que les faisceaux afférents transmettent des perceptions sensorielles.

Les deux faisceaux afférents principaux sont les suivants :

  • Le faisceau pyramidal est un faisceau moteur qui relie le cortex moteur à la moelle épinière et à quelques structures du bulbe rachidien (myélencéphale). Il prend naissance au niveau des motoneurones du cortex frontal (et plus précisément dans les cortex moteurs et prémoteurs). Il se subdivise en deux sous-faisceaux aux points d'arrivée différents, le premier innervant la moelle épinière et l'autre le bulbe rachidien. Leurs points de départ et d'arrivée est d'ailleurs ce qui leur vaut les noms respectifs de faisceaux corticospinal et corticobulbaire (cortico pour dire qu'ils partent du cortex, spinal et bulbaire pour dire qu'ils arrivent dans la moelle épinière ou le bulbe).
  • le faisceau cortico-pontique relie le cortex cérébral à divers noyaux présents dans le pont cérébral (métencéphale). Il s'agit d'un regroupement d'axones (on dit aussi de fibres) qui naissent dans le cortex cérébral. Ces fibres proviennent de nombreux lobes cérébraux, avec une prédominance dans le lobe frontal et le lobe pariétal, bien que les lobes temporaux et occipitaux aient aussi leur part. Fait intéressant, les fibres des différents lobes ne sont pas mélangées n'importe comment dans le faisceau : les fibres provenant d'un même lobe restent ensemble. Cela fait que l'on peut subdiviser le faisceau corticopontique en quatre fibres sous-jacentes : les fibres frontopontines, les fibres parietopontines,les fibres temporopontines et les fibres occipitopontines. Ces différentes fibres n’atterrissent pas au même endroit dans le pont, mais font synapse chacune avec quelques noyaux spécialisés.

Les maladies liés à la substance blanche[modifier | modifier le wikicode]

Les maladies qui touchent la substance blanche peuvent avoir des conséquences particulièrement graves, si les lésions sont assez importantes. Et les conséquences ne sont pas les mêmes selon les fibres lésées : léser une fibre de projection n'a pas la même conséquence qu'une lésion des fibres inter-hémisphériques. Les lésions intra-hémisphériques pures sont rares et sont souvent associées à la sclérose en plaque ou à d'autres maladies démyélinisantes (leucodystrophies, carence en vitamine B12, autres). Elles entrainent des symptômes qui dépendent des fibres lésées. Par exemple, une lésion du faisceau arqué entrainera des troubles du langage assez spécifiques, qui portent les noms d'aphasie de conduction (nous reviendrons sur ce trouble dans le chapitre sur le langage). A contrario, des lésions des fibres de projection ou des fibres inter-hémisphériques pures sont plus fréquentes et donnent des syndromes plus facilement identifiables. Le cas le plus classique est celui d'une lésion des fibres inter-hémisphérique, secondé par des lésions des fibres de projection.

Contrairement à la substance grise, la substance blanche a la possibilité de se régénérer. On pourrait donc croire que les maladies de la substance blanche entrainent moins de déficits et que ceux-ci sont réversibles avec le temps. C'est le cas dans la plupart des situations, mais des exceptions existent. La plupart de ces maladies touche aussi la substance grise, mais certaines sont spécifiques à la substance blanche. Ces maladies qui touchent uniquement la substance blanche cérébrale sont appelées des leucoencéphalopathies. La première classe de maladies de ce type est celui des maladies démyélinisantes, qui vont toucher spécifiquement la substance blanche. Le cas le plus iconique est clairement celui de la sclérose en plaque, qui touche le système nerveux central et donc le cerveau. Mais les leucoencéphalopathies peuvent avoir des origines très diverses : entre les tumeurs, les hémorragies dans la substance blanche, les ischémies cérébrales, et autres maladies, le choix est large.

Les maladies du corps calleux[modifier | modifier le wikicode]

Parmi les maladies de la substance blanche, les troubles du corps calleux sont de loin les plus fréquentes. Ils apparaissent quand le corps calleux est lésé, voire sectionné, ou qu'il ne se développe pas normalement. La section du corps calleux ou son absence donnent toutes deux les patients split-brain que nous avons abordés plus haut.

Les troubles développementaux du corps calleux[modifier | modifier le wikicode]

La plupart des troubles du corps calleux apparaissent dès la naissance, ou au moins lors des premières années de la vie. Il s'agit de troubles du développement cérébral, vraisemblablement d'origine génétique ou prénatale. Ils sont souvent présents en même temps que d'autres malformations du cerveau ou de la moelle épinière : il n'est pas rare de les voir associé à la trisomie, au syndrome de déficience mentale lié à l'X, à un syndrome d'alcoolisation fœtale, etc. On peut classer ces troubles développementaux en plusieurs types, selon que le corps calleux est absent, malformé, ou sous-développé.

  • L'agenèse totale du corps calleux correspond au cas où le corps calleux est absent ;
  • L'agenèse partielle correspond à un corps calleux partiellement absent (il en manque un bout sur sa longueur) ;
  • L'hypogenèse du corps calleux donne un corps calleux moins épais que la moyenne ;
  • La dysgenèse donne un corps calleux déformé, malformé.

L'absence totale du corps calleux apparait chez le fœtus et est alors presque toujours totale : on parle alors d’agénésie du corps calleux. L'agenèse partielle et l'hypogenèse sont plus fréquentes et correspondent toutes deux à un développement ralentit ou partiel du corps calleux. Dans les deux cas, le corps calleux n'est pas complet : soit il manque des sous-régions, soit il est moins épais. Ils se distingue par la nature du sous-développement : l'agenèse se traduit par un corps calleux moins long avec parfois des sous-régions absentes ou rabougries, alors que l'hypogenèse se traduit par une perte d’épaisseur et une longueur conservée.

Les troubles acquis du corps calleux[modifier | modifier le wikicode]

Le corps calleux peut être atteint à l'âge adulte ou adolescent par diverses maladies ou lésions. Par exemple, certains patients ont vu leur corps calleux sectionné (totalement ou partiellement) par une tumeur, un infarctus cérébral ou une hémorragie. Parfois, on sectionne le corps calleux chez certains épileptiques, pour éviter la propagation des crises d'un hémisphère à l'autre. Il va de soi que cette opération est très rare et n'est utilisée qu'un dernier recours pour des cas particulièrement graves d'épilepsie.

Certains cas de section du corps calleux sont induits par un alcoolisme chronique : on parle alors de maladie de Marchiafava–Bignami. Avec cette maladie, le corps calleux se démyélinise et se nécrose progressivement, sans que l'on sache vraiment pourquoi. Cette maladie est très rare, avec quelques centaines de cas connus de par le monde, ce qui fait qu'elle n'est pas très étudiée. Les symptômes sont extrêmement divers et beaucoup se confondent avec les symptômes induits par l'alcoolisme ou par d'autres maladies neurologiques. Les cas les plus graves peuvent aller jusqu’au coma ou des troubles de la conscience. On suppose que cette maladie provient de carences nutritionnelles induites par l'alcool et plus précisément un manque en vitamine B. Le traitement de cette affection est donc actuellement limité à un arrêt de l'alcool et une supplémentation en vitamines, ainsi qu'un traitement symptomatique.

La leucoaraïose[modifier | modifier le wikicode]

Outre les sections localisées, la substance blanche peut présenter des lésions diffuses formées d'un grand nombre de petites lésions disséminées dans le cerveau. On observe à l'imagerie médicale des réductions de la densité de la substance blanche, assez peu localisées. Ce "syndrome" d'altération axonale encéphalique diffuse, est appelée la leucoaraïose. Elle est très fréquente chez les personnes âgées, et encore plus si celles-ci ont eu des accidents vasculaires cérébraux. Au niveau clinique, cette leucoaraïose peut être totalement asymptomatique chez certains patients, tandis que d'autres présenteront des troubles neurologiques diffus. Typiquement, les patients présentent tous des problèmes cognitifs plus ou moins légers : ralentissement psychomoteur, baisse de l'attention ou de l'intellect, plus rarement des troubles mnésiques. Les troubles moteurs sont aussi souvent présents et se traduisent par des problèmes de locomotion, avec une démarche altérée. Les origines de la leucoaraïose sont encore mal connues et les hypothèses encore nombreuses. On sait cependant que l'âge est un facteur de risque assez important, de même que l'hypertension artérielle.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive[modifier | modifier le wikicode]

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (que nous abrégerons en LMP) est une maladie démyélinisante (pour rappel : qui détruit la gaine de myéline des axones) qui attaque la substance blanche sous-corticale. Il s'agit d'une maladie extrêmement rare, causée par une infection virale au virus JC. Ce virus est présent chez la quasi-totalité de la population, qui l'attrape généralement lors de l'enfance. Normalement, ce virus est gardé sous contrôle par le système immunitaire, tout du moins chez les patients sains. Ce qui est loin d'être un cas particulier : nous vivons avec de nombreux virus en nous, qui ne sont pas pathogènes chez un individu sain. Mais chez certains patients immunodéprimés, le système immunitaire n'est plus assez efficace pour contrôler le virus, qui devient infectieux. Cela arrive notamment chez les patients sous immunosuppresseurs ou chez les patients sidéens. Le virus déclenche alors une infection cérébrale et une inflammation, qui dégrade la myéline axonale.

Les symptômes de cette maladies sont assez divers et aucun n'est spécifique. Il faut dire que les lésions induites par la maladie peuvent toucher toutes les aires du cerveau et que les zones touchées varient grandement d'un individu à l'autre. Tel patient sera atteint de paralysie, tel autre deviendra aveugle, tel autre manifestera des troubles neuropsychiatriques, etc. Le diagnostic se fait avec une ponction lombaire (un prélèvement de liquide céphalo-rachidien), les signes cliniques n'étant pas des plus fiables. L'infection est mortelle dans la plupart des cas, avec une espérance de vie de quelques mois à quelques années. Il n'y a actuellement pas de traitements pour cette affection, si ce n'est que certains interventions permettent d'allonger la durée de vie. Par exemple, les patients atteints du SIDA traités par trithérapie ont ainsi une durée de vie augmentés. De l'autre coté, les patients sous immunosuppresseurs doivent baisser leurs doses, voire arrêter leur traitement. En clair, il faut corriger l'immunodéficience induite par le IDA ou les médicaments.