Pathologie/Pathologie spéciale/Pathologie des tissus mous/Tumeurs myxoïdes des tissus mous

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Les tumeurs des tissus mous profonds sont relativement peu communes, et plusieurs contiennent une matrice myxoïde notable, au moins de manière focale. Certaines sont bénignes, d’autres malignes à divers degrés avec un risque de récidive locale et/ou d’évolution métastatique.

Exemples :

  • Myxofibrosarcome
  • Sarcome fibromyxoïde de bas grade
  • Myxome des tissus mous/myxome cellulaire/myxome juxta-articulaire
  • Liposarcome myxoïde/liposarcome à cellules rondes
  • Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
  • Fasciite nodulaire

Diagnostic différentiel[modifier | modifier le wikicode]

  • Myxofibrosarcome
  • Myxome /myxome cellulaire myxome juxta-articulaire
  • Sarcome fibromyxoïde de bas grade et variantes (tumeur d’Evans)
  • Liposarcome myxoïde
  • Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
  • Fasciite nodulaire
  • Schwannome avec changements myxoïdes
  • Neurofibrome diffus ou plexiforme avec changements myxoïdes
  • Carcinome mucipare métastatique (positivité pour kératine ou EMA)
  • Myoépithéliome / carcinome myoépithélial des tissus mous (Très rare, peut ressembler à chondrosarcome myxoïde extrasquelettique, mais positivité pour kératine ou EMA et S100)
  • Lipome (conventionnel ou à cellules fusiformes) avec changements myxoïdes
  • Tumeur fibreuse solitaire avec changements myxoïdes (Très rare, positivité nucléaire pour STAT6)
  • Sarcome synovial avec changements myxoïdes (Très rare, positivité pour TLE, présence d’un transcrit de fusion SYT-SSX)

Immunohistochimie[modifier | modifier le wikicode]

  • Panel général (kératines, S100, CD34, EMA, etc.)
  • MUC4 Sarcome fibromyxoïde de bas grade

Biologie moléculaire[modifier | modifier le wikicode]

  • FUS-CREB3L2 et FUS-CREB3L1 Sarcome fibromyxoïde de bas grade (tumeur d’Evans)
  • EWSR1-NR4A3 et TAF15-NR4A3 Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
  • FUS-DDIT3 et EWSR1-DDIT3 Liposarcome myxoïde
  • Mutations activatrices de GNAS Myxome des tissus mous et myxome cellulaire

Références[modifier | modifier le wikicode]